Tumori neuroendocrini
I tumori neuroendocrini sono tumori che prendono l’avvio da cellule specializzate chiamate cellule neuroendocrine. Le cellule neuroendocrine hanno tratti simili a quelle delle cellule nervose e delle cellule che producono ormoni.
I tumori neuroendocrini sono rari e possono verificarsi in qualsiasi parte del corpo. La maggior parte dei tumori neuroendocrini si verificano nei polmoni, nell'appendice, nell'intestino tenue, nel retto e nel pancreas.
Esistono molti tipi di tumori neuroendocrini. Alcuni crescono lentamente e altri crescono molto rapidamente. Alcuni tumori neuroendocrini producono ormoni in eccesso (tumori neuroendocrini funzionali). Altri non rilasciano ormoni o non ne rilasciano abbastanza per causare sintomi (tumori neuroendocrini non funzionali).
La diagnosi ed il trattamento dei tumori neuroendocrini dipendono dal tipo di tumore, dalla sua posizione, se produce ormoni in eccesso, quanto è aggressivo e se si è diffuso ad altre parti del corpo.
I tumori neuroendocrini non sempre causano inizialmente segni e sintomi. I sintomi che possono essere riscontrati dipendono dalla posizione del tumore e dal fatto che produca ormoni in eccesso.
Il dolore può derivare da compressione locale, il nodulo in crescita diventa palpabile, si ha la sensazione di una stanchezza insolita, si perde peso senza modifiche alimentari o dell’attività fisica.
I tumori neuroendocrini che producono ormoni in eccesso (tumori funzionali) potrebbero causare:
arrossamento della pelle, diarrea, poliuria, polidipsia, vertigini, instabilità motoria o eruzioni cutanee.
La causa esatta dei tumori neuroendocrini non è nota. Questi tumori iniziano dalle cellule neuroendocrine che hanno tratti simili a quelli delle cellule nervose e delle cellule che producono ormoni. Le cellule neuroendocrine si trovano in tutto il corpo.
I tumori neuroendocrini iniziano quando le cellule neuroendocrine sviluppano mutazioni nel loro DNA
Alcuni tumori neuroendocrini crescono molto lentamente. Altri sono aggressivi, invadono e distruggono il normale tessuto corporeo o si diffondono (metastatizzano) in altre parti del corpo.
I fattori di rischio per i tumori neuroendocrini sono maggiori nelle persone in cui è presente ereditarietà per sindromi genetiche che aumentano il rischio di cancro. Per esempio nella neoplasia endocrina multipla, tipo 1 (MEN 1) e tipo 2 (MEN 2), nella malattia di Von Hippel-Lindau, nella sclerosi tuberosa e nella neurofibromatosi.
Oltre alla chirurgia non sempre praticabile e alla chemioterapia esistono nuove terapie che migliorano la vita dei pazienti con tumori neuroendocrini. Da qualche anno è stato approvato per l'uso clinico nel trattamento dei tumori neuroendocrini gastroenteropancreatici il lutetio-Lu 177 dotatato, una terapia con radionuclidi del recettore peptidico, chiamata anche PRRT.
Si tratta di una specie di" cavallo di Troia ", in quanto il dotatato si lega ai recettori sulle cellule tumorali e il lutezio irradia le cellule, uccidendole.
